Поликистоз почки у ребенка лечение

Поликистоз почек у детей – тяжелая генетическая аномалия, характеризующаяся образованием в паренхиме органа множественных кист (округлых полостей, заполненных жидкостью), что сопровождается выраженным нарушением функций почек. Первым звеном в процессе возникновения поликистоза является «поломка» хромосомы. Это провоцирует аномальную закладку почечной ткани на начальных этапах развития плода. Процесс, как правило, двусторонний. Образования имеют разные размеры – от 1 мм, до 1 см и более. В большинстве случаев наблюдаются кистозные изменения и в других органах – легких, печени, селезенке.

Содержание

Классификация и причины

поликистоз почки у ребенка лечениеПоликистоз разделяют на две основные категории.

  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

  1. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Поликистоз почек развивается чаще всего в результате  наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Методы диагностики

поликистоз почки у ребенка лечениеВпервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

Лечение болезни в детском возрасте

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

  • Причины заболевания
  • Группы поликистоза у новорожденных
  • Проявление заболевания у детей разного возраста
  • Диагностика заболевания
  • Лечение поликистоза у детей

Наследственное заболевание, проявляющееся у новорожденных и детей раннего возраста – поликистоз почек, характеризуется образованием и развитием кист в обеих почках. Происходит быстрое замещение здоровой почечной ткани многочисленными кистами, болезнь часто сопровождается поликистозом и др. органов. Поликистоз почек у детей обычно двухсторонний, отличается тяжелым течением и плохо поддается лечению.

Частота детского поликистоза – один случай на 250 – 1000 младенцев.

Причины заболевания

Поликистоз является наследственным пороком развития почек, кисты в этом случае образуются еще во время внутриутробного развития плода. Кроме того, болезнь могут вызывать генные мутации, возникающие при воздействии вирусов и инфекций, лекарственных средств и химических веществ, пр. негативных факторов.

Группы поликистоза у новорожденных

  • Перинатальная – с 28й неделе вынашивания плода и до 7 дней после рождения младенца.
  • Неонатальная – от момента рождения до 4х недель жизни.
  • Группа раннего детского возраста – от 3х месяцев до полугода.
  • Ювенильная – от 6 месяцев до 5 лет.

Проявление заболевания у детей разного возраста

1.Поликистоз почек у плода и до первого месяца жизни ребенка развивается интенсивно и кисты здесь замещают до 90% здоровой ткани органа. У родившихся малышей наблюдается частая рвота, быстро увеличивается объем живота и почек, нарастает масса тела и почечная недостаточность, проявляется недоразвитие легких и пневмоторакс, что приводит к смерти.

2.Третья и четвертая группы характеризуются гораздо меньшим количеством кист на почках, но поражением поликистозом других органов. Малыш отстает в развитии, проявляются инфекции мочеполовых органов, высокое АД, чуть позднее – анемия, изменения в костной ткани и нарушение работы почек, увеличение органа, кровотечение в ЖКТ и пищеводе. Смерть в этой группе наступает в период от 2х до 15 лет от начала заболевания.

3.Поликистоз у ребят среднего и старшего возраста протекает несколько легче, так как здоровая почечная ткань занимает 40 – 75%, но в дальнейшем орган уменьшается в размерах, так как происходит разрастание соединительной ткани, от чего нарастает почечная и печеночная недостаточность. У подростков заболевание развивается медленно, кисты занимают всего 10% объема органа.

Дети жалуются на поясничные боли, постоянную жажду, обильное частое мочеиспускание, быструю утомляемость и слабость. В моче наблюдаются включения крови, развивается воспаление почек, повышается артериальное давление.

Если ребенок с поликистозом почек все же переживает подростковый возраст, то к 20 годам он становится тяжелым инвалидом.

Диагностика заболевания

При подозрении на поликистоз назначается анализ мочи, КТ и УЗИ печени и почек, сцинтиграфия, биопсия почек и печени путем посредством пункции, МРТ. Зачатую проводится контрольное обследование, чтобы оценить динамику развития болезни.

Лечение поликистоза у детей

1.Медикаментозные методы. Лечение поликистоза почек у новорожденных и детей любого другого возраста включает устранение высокого давления и инфекции мочевых путей. Для этого назначаются антибиотики широкого спектра действия либо уросептики, гипотензивные средства. Применяются и мочегонные препараты, если присутствует отечность тела из-за застоя жидкости в организме, что вызывается некорректным функционированием почек.

2.Диета. Ограничение в меню белковых продуктов, соли, концентрированных мясных бульонов, газированных напитков, консервации. Рекомендуются кисломолочные продукты, нежирное рыба и мясо, отварные овощи без соли.

3.Гемодиализ – аппаратное лечение при почечной недостаточности, заключается в очищении плазмы крови от токсинов и продуктов метаболизма, требует регулярного повторения.

4.Народные способы лечения поликистоза могут применяться в качестве дополнительных, без отмены медикаментозного лечения и только после консультации с врачом.

5.Хирургическое лечение. Если консервативные методы не приносят эффекта, то назначается операционное вмешательство:

  • иссечение кист посредством лапароскопии;
  • пункционная аспирация через кожу при контроле УЗИ – опорожнение кист при удалении их содержимого. В детском возрасте игнипунктура проводится не часто и только на компенсаторной стадии;
  • пересадка почек и печени, желательно в сочетании;
  • удаление почки при сильном ее поражении кистами, в случае, если вторая почка способна выполнять адекватно свои функции.

Терапия заболевания и диспансерное наблюдение больного проводится в течение всей жизни и направлены на профилактику или устранение осложнений поликистоза, сохранение функции почек и печени, улучшение работоспособности этих органов.

Поликистоз почек у детей носит генетический характер, потому родителям, в семьях которых имеет место данное заболевание, следует быть особо внимательными и не игнорировать обследование плода во время беременности и младенца после его рождения. Чем раньше будет обнаружено заболевание и начато лечение, тем больше шансов на спасение малыша.

Поликистоз почек у детей Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН, иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

  • Классификация поликистоза почек
  • Причины поликистоза почек у детей
  • Симптомы поликистоза почек у детей
  • Диагностика поликистоза почек детей
  • Лечение поликистоза почек детей
  • Прогноз при поликистозе почек детей
  • Поликистоз почек у детей – лечение в Москве

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.  

В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой, поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа – из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми, в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Диагностика поликистоза почек детей

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный, при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

‘>Поликистоз почек у детей

– врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая

Симптоматическая артериальная гипертензия – вторичное гипертензивное состояние, развивающееся вследствие патологии органов, осуществляющих регуляцию артериального давления. Симптоматическую артериальную гипертензию отличает упорное течение и резистентность к гипотензивной терапии, развитие выраженных изменений в органах-мишенях (сердечной и почечной недостаточности, гипертонической энцефалопатии и др.). Определение причин артериальной гипертензии требует проведения УЗИ, ангиографии, КТ, МРТ (почек, надпочечников, сердца, головного мозга), исследования биохимических показателей и гормонов крови, мониторирования АД. Лечение заключается в медикаментозном или хирургическом воздействии на первопричину.

  • Классификация симптоматических артериальных гипертензий
  • Формы симптоматических артериальных гипертензий
  • Артериальная гипертензия – лечение в Москве
  • Артериальная гипертензия – иллюстрации

    $(‘.showDisGallery’).click(function(){ $(‘.orgDetailGalary’).css({‘border-bottom’: ‘1px solid #36afa8’, ‘margin-bottom’: ’10px’}), if ($(‘.orgDetailGalary ul li’).length > 0) { if ($(‘.orgDetailGalary’).css(‘display’) == ‘none’) $(‘.orgDetailGalary’).show(), else $(‘.orgDetailGalary’).hide(), } else { $.ajax({ type: ‘POST’, url: ‘/bitrix/components/kim/news.detail.diseases.adaptive/ajax/ajax_get_galery.php’, data: { action: ‘getGalery’, galerySectionID : ‘12025’ }, success: function(msg){ var result = JSON.parse(msg), // console.log(result), if (result.length > 0) { $(result).each(function(i){ $(”).appendTo($(‘.orgDetailGalary ul’)), }), // $(function(){ $(‘a.fgallary’).attr(‘rel’, ‘fgallary’).fancybox({ ‘padding’ : 5, ‘imageScale’ : false, ‘zoomOpacity’ : false, ‘zoomSpeedIn’ : 500, ‘zoomSpeedOut’ : 500, ‘zoomSpeedChange’ : 500, ‘frameWidth’ : 700, ‘frameHeight’ : 600, ‘overlayShow’ : true, ‘overlayOpacity’ : 0.8, ‘hideOnContentClick’ :false, ‘centerOnScroll’ : true }), // }), $(‘.orgDetailGalary’).show(), } else { $(‘.orgDetailGalary’).hide(), } } }), } return false, }), /*$(document).ready(function() { $(‘a’).click(function () { elementClick = $(this).attr(‘href’), destination = $(‘a’).offset().top, $(‘body’).animate( { scrollTop: destination }, 500 ), return false, }), }),*/

    Артериальная гипертензия

    В отличие от самостоятельной эссенциальной (первичной) гипертонии вторичные артериальные гипертензии служат симптомами вызвавших их заболеваний. Синдром артериальной гипертензии сопровождает течение свыше 50 болезней. Среди общего числа гипертензивных состояний доля симптоматических артериальных гипертензий составляет около 10%. Течению симптоматических артериальных гипертензий свойственны признаки, позволяющие дифференцировать их от эссенциальной гипертонии (гипертонической болезни):

    • Возраст пациентов до 20 лет и свыше 60 лет,
    • Внезапное развитие артериальной гипертензии со стойко высоким уровнем АД,
    • Злокачественное, быстро прогрессирующее течение,
    • Развитие симпатоадреналовых кризов,
    • Наличие в анамнезе этиологических заболеваний,
    • Слабый отклик на стандартную терапию,
    • Повышенное диастолическое давление при почечных артериальных гипертензиях.

    Классификация симптоматических артериальных гипертензий

    По первичному этиологическому звену симптоматические артериальные гипертензии делятся на:

    1. Нейрогенные (обусловленные заболеваниями и поражениями ЦНС):

    • центральные (травмы, опухоли мозга, менингит, энцефалит, инсульт и др.)
    • периферические (полиневропатии)

    2. Нефрогенные (почечные):

    • интерстициальные и паренхиматозные (пиелонефрит хронический, гломерулонефрит, амилоидоз, нефросклероз, гидронефроз, системная красная волчанка, поликистоз)
    • реноваскулярные (атеросклероз, дисплазии сосудов почек, васкулиты, тромбозы, аневризмы почечной артерии, опухоли, сдавливающие почечные сосуды)
    • смешанные (нефроптоз, врожденные аномали почек и сосудов)
    • ренопринные (состояние после удаления почки)

    3. Эндокринные:

    • надпочечниковые (феохромоцитома, синдром Конна, гиперплазия коры надпочечников)
    • тиреоидные (гипотиреоз, тиреотоксикоз) и паратиреоидные
    • гипофизарные (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга)
    • климактерическая

    4. Гемодинамические (обусловленные поражением магистральных сосудов и сердца):

    • аортосклероз
    • стеноз вертебробазилярных и сонных артерий
    • каорктация аорты
    • недостаточность аортальных клапанов

    5. Лекарственные формы при приеме минерало- и глюкокортикоидов, прогестерон- и эстрогенсодержащих контрацептивов, левотироксина, солей тяжелых металлов, индометацина, лакричного порошка и др.

    В зависимости от величины и стойкости АД, выраженности гипертрофии левого желудочка, характера изменений глазного дна различают 4 формы симптоматической артериальной гипертензии: транзиторную, лабильную, стабильную и злокачественную.

    Транзиторная артериальная гипертензия характеризуется нестойким повышением АД, изменения сосудов глазного дна отсутствуют, левожелудочковая гипертрофия практически не определяется.

    При лабильной артериальной гипертензии отмечается умеренное и нестойкое повышение АД, не снижающееся самостоятельно. Отмечается слабо выраженная гипертрофия левого желудочка и сужение сосудов сетчатки.

    Для стабильной артериальной гипертензии характерны стойкое и высокое АД, гипертрофия миокарда и выраженные сосудистые изменения глазного дна (ангиоретинопатия I – II степени).

    Злокачественную артериальную гипертензию отличает резко повышенное и стабильное АД (в особенности диастолическое > 120—130 мм рт. ст.), внезапное начало, быстрое развитие, опасность тяжелых сосудистых осложнений со стороны сердца, мозга, глазного дна, определяющих неблагоприятный прогноз.

    Формы симптоматических артериальных гипертензий Нефрогенные паренхиматозные артериальные гипертензии

    Наиболее часто симптоматические артериальные гипертензии имеют нефрогенное (почечное) происхождение и наблюдаются при острых и хронических гломерулонефритах, хронических пиелонефритах, поликистозе и гипоплазии почек, подагрической и диабетической нефропатиях, травмах и туберкулезе почек, амилоидозе, СКВ, опухолях, нефролитиазе.

    Начальные стадии этих заболеваний обычно протекают без артериальной гипертензии. Гипертензия развивается при выраженных поражениях ткани или аппарата почек.

    Особенностями почечных артериальных гипертензий служат преимущественно молодой возраст пациентов, отсутствие церебральных и коронарных осложнений, развитие хронической почечной недостаточности, злокачественный характер течения (при хроническом пиелонефрите – в 12,2%, хроническом гломерулонефрите – в 11,5% случаев).

    В диагностике паренхиматозной почечной гипертензии используют УЗИ почек, исследование мочи (выявляются протеинурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия, гипостенурия – низкий удельный вес мочи), определение креатинина и мочевины в крови (выявляется азотемия).

    Для исследования секреторно-экскреторной функции почек проводят изотопную ренографию, урографию, дополнительно – ангиографию, УЗДГ сосудов почек, МРТ и КТ почек, биопсию почек.

    Нефрогенные реноваскулярные (вазоренальные) артериальные гипертензии

    Реноваскулярная или вазоренальная артериальная гипертензия развивается в результате одно- или двусторонних нарушений артериального почечного кровотока. У 2/3 пациентов причиной реноваскулярной артериальной гипертензии служит атеросклеротическое поражение почечных артерий. Гипертензия развивается при сужении просвета почечной артерии на 70% и более. Систолическое АД всегда выше 160 мм рт.ст, диастолическое – более 100 мм рт.ст.

    Для реноваскулярной артериальной гипертензии характерно внезапное начало или резкое ухудшение течения, нечувствительность к лекарственной терапии, высокая доля злокачественного течения (у 25% пациентов).

    Диагностическими признаками вазоренальной артериальной гипертензии служат: систолические шумы над проекцией почечной артерии, определяемое при ультрасонографии и урографии – уменьшение одной почки, замедление выведения контраста. На УЗИ – эхоскопические признаки асимметрии формы и размеров почек, превышающие 1,5 см. Ангиография выявляет концентрическое сужение пораженной почечной артерии. Дуплексное УЗ-сканирование почечных артерий определяет нарушение магистрального почечного кровотока.

    В отсутствии лечения вазоренальной артериальной гипертензии 5-летняя выживаемость пациентов составляет около 30%. Наиболее частые причины гибели пациентов: инсульты мозга, инфаркт миокарда, острая почечная недостаточность. В лечении вазоренальной артериальной гипертензии применяют как медикаментозную терапию, так и хирургические методики: ангиопластику, стентирование, традиционные операции.

    При значительном стенозе длительное применение медикаментозной терапии неоправданно. Медикаментозная терапия дает непродолжительный и непостоянный эффект. Основное лечение – хирургическое или эндоваскулярное. При вазоренальной артериальной гипертензии проводится установка внутрисосудистого стента, расширяющего просвет почечной артерии и предотвращающего ее сужение, баллонная дилатация суженного участка сосуда, реконструктивные вмешательства на почечной артерии: резекция с наложением анастомоза, протезирование, наложение обходных сосудистых анастомозов.

    Феохромоцитома

    Феохромоцитома – гормонопродуцирующая опухоль, развивающаяся из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, составляет от 0,2% до 0,4% всех встречающихся форм симптоматических артериальных гипертензий. Феохромоцитомы секретируют катехоламины: норадреналин, адреналин, дофамин. Их течение сопровождается артериальной гипертензией, с периодически развивающимися гипертоническими кризами. Помимо гипертензии при феохромоцитомах наблюдаются сильные головные боли, повышенное потоотделение и сердцебиение.

    Феохромоцитома диагностируется при обнаружении повышенного содержания катехоламинов в моче, путем проведения диагностических фармакологических тестов (пробы с гистамином, тирамином, глюкагоном, клофелином и др.).

    Уточнить локализацию опухоли позволяет УЗИ, МРТ или КТ надпочечников. Проведением радиоизотопного сканирования надпочечников можно определить гормональную активность феохромоцитомы, выявить опухоли вненадпочечниковой локализации, метастазы.

    Феохромоцитомы лечатся исключительно хирургически, перед операцией проводится коррекция артериальной гипертензии ?- или ? –адреноблокаторами.

    Первичный альдостеронизм

    Артериальная гипертензия при синдром Конна или первичном гиперальдостеронизме вызывается альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников. Альдостерон способствует перераспределению ионов К и Na в клетках, удержанию жидкости в организме и развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии.

    Гипертензия практически не поддается медикаментозной коррекции, отмечаются приступы миастении, судороги, парестезии, жажда, никтрурия. Возможны гипертонические кризы с развитием острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), инсульта, гипокалиемического паралича сердца.

    Диагностика первичного альдостеронизма основана на определении в плазме уровня альдостерона, электролитов (калия, хлора, натрия). Отмечается высокая концентрация альдостерона в крови и высокая экскреция его с мочой, метаболический алкалоз (рН крови – 7,46-7,60), гипокалиемия (

    При исследовании крови из надпочечниковых вен обнаруживается 2—3-кратное увеличение уровня альдостерона со стороны поражения.

    Проведение радиоизотопного исследования и ультразвукового сканирования надпочечников выявляет увеличение пораженного альдостеромой надпочечника или двустороннюю гиперплазию коры надпочечников.

    При злокачественных артериальных гипертензиях, вызванных альдостеромой, проводится хирургическое лечение, позволяющее нормализовать или значительно снизить АД у 50-70% пациентов. До проведения хирургического вмешательства назначается гипонатриевая диета, лечение антагонистом альдостерона – спиронолактоном, купирующим гипокалиемию и артериальную гипертензию (по 25— 100 мг через каждые 8 ч).

    Синдром и болезнь Иценко-Кушинга

    Эндокринная артериальная гипертензия развивается у 80% пациентов с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга. Гипертензия обусловлена гиперсекрецией глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников (гиперкортицизмом) и отличается стабильным, бескризовым течением, резистентностью к гипотензивной терапии, пропорциональным повышением систолического и диастолического АД. Другим характерным проявлением заболеваний является кушингоидное ожирение.

    При синдроме/болезни Иценко-Кушинга в крови повышается уровень 11 и 17-ОКС, кортикотропина, гидрокортизона. В моче повышена экскреция 17-КС и 17-ОКС.

    Для дифференциальной диагностики между кортикостеромой и аденомой гипофиза проводятся МРТ и КТ надпочечников, гипофиза, ультразвуковое и радиоизотопное сканирование надпочечников, краниограмму.

    Лечение гиперкортизизма и вызванной им артериальной гипертензии может быть медикаментозным, хирургическим или лучевым.

    Коарктация аорты

    Коарктация аорты – врожденный порок развития аорты, проявляющийся ее сегментарным сужением, препятствующим кровотоку большого круга. Коарктация аорты является редко встречающейся формой артериальной гипертензии.

    При вторичной артериальной гипертензии, вызванной коарктацией аорты, наблюдается разница в АД, измеренном на руках (повышенное) и ногах (нормальное или пониженное), увеличение АД в возрасте 1-5 лет и его стабилизация после 15 лет, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях, усиление сердечного толчка, систолические шумы над верхушкой, основанием сердца, на сонных артериях. Постановка диагноза при коарктации аорты основана на рентгенографии легких и органов грудной клетки, аортографии, эхокардиографии. При выраженной степени стеноза проводится хирургическое лечение.

    Лекарственные формы артериальной гипертензии

    Развитие лекарственных форм артериальной гипертензии могут вызывать сосудистый спазм, повышение вязкости крови, задержка натрия и воды, влияние лекарственных средств на ренин-ангиотензиновую систему и т. д.

    Интраназальные капли и средства от насморка, содержащие адреномиметики и симпатомиметики в своем составе (псевдоэфедрин, эфедрин, фенилэфрин), могут вызывать артериальную гипертензию.

    Прием нестероидных противовоспалительных препаратов вызывает развитие артериальной гипертензии вследствие задержки жидкости и подавления синтеза простагландинов, обладающих вазодилатирующим эффектом.

    Пероральные контрацептивы, содержащие эстрогены, оказывают стимулирующее действие на ренин-ангиотензиновую систему и вызывают задержку жидкости. Вторичная артериальная гипертензия развивается у 5% женщин, использующих оральную контрацепцию.

    Стимулирующее действие на симпатическую нервную систему трициклических антидепрессантов может вызвать развитие артериальной гипертензии.

    Применение глюкокортикоидов повышает АД ввиду увеличения реак ивности сосудов по отношению к ангиотензину II.

    Для установления причины и формы вторичной артериальной гипертензии кард ологу необходим детальный сбор лекарственного анамнеза пациента, анализ коагулограммы, определение ренина крови.

    Нейрогенные артериальные гипертензии

    Артериальные гипертензии нейрогенного типа обусловлены поражениями головного или спинного мозга при энцефалите, опухолях, ишемии, черепно-мозговой травме и др.

    Кроме повышения АД для них типичны выраженные головные боли и головокружения, тахикардия, потливость, слюнотечение, вазомоторные кожные реакции, боли в животе, нистагм, судорожные припадки.

    В диагностике применяют ангиографию сосудов головного мозга, КТ и МРТ головного мозга, ЭЭГ. Лечение артериальных гипертензий нейрогенного типа направлено на устранение патологии мозга.

    “>артериальная гипертензия

    , боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН, иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

    • Классификация поликистоза почек
    • Причины поликистоза почек у детей
    • Симптомы поликистоза почек у детей
    • Диагностика поликистоза почек детей
    • Лечение поликистоза почек детей
    • Прогноз при поликистозе почек детей
    • Поликистоз почек – врожденная кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Поликистоз почек может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика поликистоза почек включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.
      • Формы поликистоза почек
      • Причины поликистоза почек
      • Симптомы поликистоза почек
      • Диагностика поликистоза почек
      • Лечение поликистоза почек
      • Прогноз при поликистозе почек
      • Поликистоз почек – лечение в Москве

      Поликистоз почек

      Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет. Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности.

      Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек, к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и др. органах.

      Формы поликистоза почек

      В урологии различают поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающийся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых.

      В поликистозных почках могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты встречается при поликистозе почек у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

      Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма поликистоза почек после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы.

      Поликистоз почек взрослых встречается в 10 раз чаще, чем поликистоз новорожденных.

      Причины поликистоза почек

      Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей, эта форма наследования определяет 85-90% случаев поликистоза почек. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

      Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обеих родителей. Это менее распространенная форма заболевания, которая развивается у новорожденных.

      При отсутствии семейной истории наследования поликистоза почек предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

      В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. При поликистозе отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

      Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки при поликистозе почек значительно деформированы и увеличены.

      Симптомы поликистоза почек

      Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии.

      У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

      На стадии компенсации проявления поликистоза почек длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии поликистоза остается не нарушенной.

      В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек на данной стадии поликистоза характеризуется полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы, при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

      В декомпенсированной стадии поликистоза почек развивается хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента, при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

      Стойкое повышение кровяного давления при поликистозе почек со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

      Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с поликистозом почек повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

      Диагностика поликистоза почек

      Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам (УЗИ почек, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек, селективной ангиографии и др.).

      С помощью внутривенной урографии обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов. Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

      Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

      Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки.

      При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

      Лечение поликистоза почек

      При поликистозе почек проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли.

      При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии проводится гемостатическая терапия, при снижении диуреза показан прием диуретиков, при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

      В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

      Прогноз при поликистозе почек

      При поликистозе почек необходимо постоянное наблюдение пациента урологом (нефрологом). Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность.

      При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией.

      ‘>Поликистоз почек у детей – лечение в Москве

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.  

    В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

    Классификация поликистоза почек

    С учетом генетических аспектов выделят:

    • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
    • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
    • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
    • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
    • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
    • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой, поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

    Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

    Причины поликистоза почек у детей

    Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

    Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа – из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

    Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

    Симптомы поликистоза почек у детей

    Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

    При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми, в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек,

    Гепатоспленомегалия – вторичный патологический синдром, который сопровождает течение многих заболеваний и характеризуется значительным одновременным увеличением в размерах печени и селезенки. Клинические проявления зависят от патологии, которая привела к этому состоянию, общие признаки – тяжесть в подреберьях и эпигастрии, болезненность живота при пальпации. Диагностика основана на обнаружении больших размеров селезенки и печени при клиническом обследовании, проведении УЗИ и МРТ органов брюшной полости. Специфического лечения гепатоспленомегалии не существует, данный синдром разрешается на фоне терапии основного заболевания.

    • Причины гепатоспленомегалии
    • Симптомы гепатоспленомегалии
    • Диагностика гепатоспленомегалии
    • Лечение и прогноз гепатоспленомегалии
    • Гепатоспленомегалия – лечение в Москве

    Гепатоспленомегалия

    Гепатоспленомегалия, или гепатолиенальный синдром, является одним из клинических проявлений разных патологических состояний. Чаще всего значительное увеличение печени и селезенки обнаруживается при скрининговом осмотре или обследовании пациента по поводу других заболеваний. Гепатоспленомегалия – не отдельная нозологическая единица, а лишь синдром определенной патологии. Чаще всего она встречается в возрастной группе до 3-х лет – это обусловлено увеличившейся частотой внутриутробных инфекций и онкопатологии у детей. Достаточно часто при наличии гепатоспленомегалии у пациента не обнаруживается других клинических проявлений какого-либо заболевания. Подобные случаи требуют длительного наблюдения, своевременных повторных обследований для выявления вызвавшей гепатоспленомегалию патологии.

    Причины гепатоспленомегалии

    Привести к гепатоспленомегалии могут заболевания гепатобилиарной системы или патология других органов. В норме край печени может пальпироваться и у здоровых людей, он острый, ровный и эластичный. При патологии свойства печеночного края меняются: при сердечно-сосудистых заболеваниях он становится округлым и рыхлым, при онкологических – твердым, бугристым. Нижний край селезенки в норме не пальпируется.

    Причиной гепатомегалии могут быть различные патологические состояния. Чаще всего это поражение ткани печени (острое или хроническое диффузное воспаление, формирование регенеративных узлов, фиброз, внутри- или внепеченочный холестаз, опухоли, кисты и т. д.), сердечно-сосудистые заболевания (хроническая сердечная недостаточность на фоне ИБС, гипертонии и пороков сердца, констриктивный перикардит, эндофлебит печеночных вен). У пациентов с гепатоспленомегалией часто обнаруживаются различные паразитарные инвазии, инфекционные заболевания (малярия, лейшманиоз, бруцеллез, мононуклеоз), аномалии сосудов печени и портальной системы. Весьма вероятно развитие данного синдрома и при заболеваниях крови (лейкозы, тяжелые анемии, лимфогранулематоз), болезнях накопления (гепатозы различной этиологии, гемохроматоз, амилоидоз). У новорожденных детей наиболее частой причиной гепатоспленомегалии является гемолитическая болезнь, у детей младшего возраста – внутриутробные инфекции и онкологическая патология.

    В начале основного заболевания может быть увеличена только селезенка (при патологии системы крови) или только печень (при гепатитах и других заболеваниях печеночной ткани). Сочетанное поражение этих двух органов обусловлено общей системой кровоснабжения, иннервации и лимфооттока. Именно поэтому при тяжелых заболеваниях изначально может регистрироваться только гепатомегалия либо спленомегалия, а по мере прогрессирования патологии неизбежно поражаются оба этих органа с формированием гепатоспленомегалии.

    Симптомы гепатоспленомегалии

    Симптоматика гепатоспленомегалии во многом определяется фоновым заболеванием, которое привело к увеличению печени и селезенки. Изолированная гепатоспленомегалия характеризуется чувством тяжести и распирания в правом и левом подреберье, определением округлого образования, выступающего из-под реберной дуги (край печени или селезенки). При наличии какой-либо патологии, приводящей к гепатоспленомегалии, пациент предъявляет характерные для этого заболевания жалобы.

    Быстрое увеличение печени характерно для вирусных гепатитов, онкопатологии. Значительная болезненность печеночного края во время пальпации присуща воспалительным заболеваниям печени и злокачественным новообразованиям, а при хронической патологии появляется во время обострения либо из-за присоединения гнойных осложнений.

    Значительное увеличение селезенки возможно при циррозе, тромбозе селезеночной вены. Характерным симптомом тромбоза является развитие желудочно-кишечного кровотечения на фоне выраженной спленомегалии. При варикозном расширении вен пищевода размеры селезенки, наоборот, значительно сокращаются на фоне кровотечения (это связано с уменьшением давления в системе воротной вены).

    Диагностика гепатоспленомегалии

    Заподозрить гепатоспленомегалию гастроэнтеролог может при обычном осмотре: во время проведения пальпации и перкуссии выявляются увеличенные размеры печени и селезенки. Такой простой метод исследования, как перкуссия (выстукивание), позволяет дифференцировать опущение органов брюшной полости от их истинного увеличения.

    В норме при перкуссии печени ее верхняя граница определяется на уровне нижнего края правого легкого. Нижняя граница начинается от края Х ребра (по правой переднеподмышечной линии), далее проходит по краю реберной дуги справа, по правой парастернальной линии – ниже реберной дуги на два сантиметра, по срединной линии – на 5-6 см ниже мечевидного отростка, границы печени не выходят за левую парастернальную линию. Поперечный размер составляет 10-12 см, постепенно сужаясь к левому краю до 6-8 см.

    Перкуссия селезенки может представлять определенные трудности из-за ее малых размеров и тесного соседства с желудком и кишечником (наличие газа в этих органах затрудняет выстукивание). В норме селезеночная тупость определяется между IX и XI ребром, составляет около 5 см в поперечнике, длинник не должен превышать 10 см.

    Пальпация органов брюшной полости является более информативным методом. Следует помнить о том, что за увеличенную печень можно принять опухоль правой почки, толстой кишки, желчного пузыря. Эмфизема легких, поддиафрагмальный абсцесс, правосторонний плеврит могут провоцировать гепатоптоз, из-за чего нижний край органа будет пальпироваться значительно ниже края реберной дуги, хотя истинные размеры при этом не будут увеличены. Пальпация селезенки должна производиться в положении на правом боку. Имитировать спленомегалию могут опущение левой почки, опухоли и кисты поджелудочной железы, новообразования толстой кишки.

    Консультация гастроэнтеролога показана всем пациентам, у которых выявлена гепатоспленомегалия. Диагностический поиск направлен на определение заболевания, которое привело к увеличению печени и селезенки. Клинические анализы крови, биохимические пробы печени позволяют выявить поражение печеночной ткани, гематологические заболевания, вирусные гепатиты и другие инфекционные и паразитарные заболевания.

    УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени и желчевыводящих путей, МСКТ органов брюшной полости позволяют не только точно диагностировать степень увеличения печени и селезенки при гепатоспленомегалии, но и обнаружить сопутствующую патологию других органов брюшной полости.

    В сложных диагностических ситуациях проводится пункционная биопсия печени. Под местным обезболиванием производится прокол ткани печени тонкой иглой и забор материала для гистологического исследования. Данная методика является инвазивной, но позволяет точно установить диагноз при поражении печени. Также применяется ангиография – введение в сосуды печени и селезенки рентгенконтрастного вещества с последующей оценкой их архитектоники и портального кровотока. При подозрении на гематологическую патологию производится пункция костного мозга и биопсия лимфатических узлов.

    Сочетание гепатоспленомегалии с изменениями печеночных проб говорит о поражении паренхимы печени, болезнях накопления. Обнаружение лимфомиелопролиферативных процессов, изменений в общем анализе крови указывает на гематологическую патологию. Характерные симптомы и клиника поражения сердечно-сосудистой системы позволяет заподозрить застойную сердечную недостаточность.

    Лечение и прогноз гепатоспленомегалии

    При обнаружении изолированной гепатоспленомегалии, отсутствии других клинических проявлений и изменений в анализах осуществляется наблюдение за пациентом в течение трех месяцев. Если за это время размеры печени и селезенки не уменьшатся, пациент с гепатоспленомегалией должен быть госпитализирован в отделение гастроэнтерологии для тщательного обследования и определения тактики лечения. Мероприятия при гепатоспленомегалии направлены на лечение основного заболевания, также проводится симптоматическая терапия.

    Для улучшения состояния пациента осуществляется дезинтоксикационная терапия – она позволяет вывести из организма ядовитые продукты обмена, которые накапливаются при нарушении функции печени. Желчегонные препараты, спазмолитики и гепатопротекторы облегчают состояние больного с гепатоспленомегалией и улучшают качество его жизни. Патогенетической терапией гепатитов является применение противовирусных и гормональных препаратов. При гематологических заболеваниях может назначаться химиотерапия, проводиться пересадка костного мозга.

    Гепатоспленомегалия – грозный синдром, который требует обязательного обращения за высококвалифицированной медицинской помощью. Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился гепатолиенальный синдром. Прогнозирование дальнейшего развития гепатоспленомегалии практически невозможно из-за многофакторности формирования этого состояния. Профилактика заключается в предупреждении развития заболеваний, которые могут привести к увеличению печени и селезенки.

    ‘>гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

    Диагностика поликистоза почек детей

    Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

    Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

    Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

    Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

    Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

    Лечение поликистоза почек детей

    Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

    При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

    В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

    Прогноз при поликистозе почек детей

    Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный, при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

    Есть множество аномалий, которые наблюдаются во время беременности в процессе ультразвуковой диагностики. К ним относят поликистоз почек у детей, при котором еще во внутриутробном возрасте образуются множественные мелкие кисты в тканях почек. Данная патология негативно влияет на функцию внутреннего органа. Это заболевание возникает по причине генетической предрасположенности. Если не применять должные меры, то кисты способны поразить органы, которые расположены по соседству. Наиболее часто с почками травмируется мочеполовая система.

    поликистоз почки у ребенка лечение

    Причины поликистоза

    Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

    Поликистозу одинаково подвержены дети любого пола, патология проявляется и у новорожденных.

    Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация. Если женщина поддавалась облучению или в процессе формирования мочеполовой системы у плода принимала алкоголь и другие вредные вещества, то возникает поликистоз у плода.

    Вернуться к оглавлению

    Поликистоз почек у плода

    Поликистоз почек является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

    На 15-й недели беременности врач определяет кистозное образование, место его расположения, размеры, а также состояние и функционирование почек. Если имеется патология, то УЗИ покажет односторонность контуров внутреннего органа, ткань между образованиями будет гиперэхогенная, присутствует маловодие.

    В случае обнаружения во время ультразвуковой диагностики поликистоза у плода, родителям врачи рекомендуют прервать беременность. В противном случае произойдет самопроизвольный аборт или плод замрет. Крайне редко удается избежать такого исхода ситуации. Если же ребенку удалось выжить и появиться на свет, то родители должны проводить регулярные профилактические мероприятия и лечебные процедуры, чтоб не возникало осложнений и патология не прогрессировала.

    Вернуться к оглавлению

    Поликистоз у новорожденных детей

    Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями. При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

    В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких. Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь. В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

    Вернуться к оглавлению

    Кисты у детей раннего и старшего возраста

    Проявление поликистоза зависит от степени поражения почек и клинической формы.

    При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

    • повышенное давление в артериях;
    • инфицирование мочевыводящих путей;
    • повышенная температура тела;
    • почечная недостаточность;
    • камни в почках.

    Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается. Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет). При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

    Вернуться к оглавлению

    Диагностика

    Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику. Ребенку назначают общий анализ урины и сдачу крови на биохимию. Применяют аппаратную методику, в ходе которой используют ультразвуковое исследование. С его помощью можно безошибочно обнаружить кистозные образования у ребенка.

    Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

    Вернуться к оглавлению

    Методы лечения

    В некоторых случаях медикаментозное лечение не помогает, надо прибегать к хирургическому вмешательству.

    Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

    Вернуться к оглавлению

    Медикаментозная терапия

    Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

    Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

    Вернуться к оглавлению

    Хирургическое вмешательство

    Если кисты сдавливают мочеточник, нужно выполнять операцию.

    При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

    Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость. Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению. Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

    Вернуться к оглавлению

    Осложнения и прогноз

    Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

    Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку. Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

    Поликистоз почки у ребенка лечение
    Оцените это сообщение

    ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

    Please enter your comment!
    Please enter your name here