Поликистоз почек у младенцев лечение

Наследственным заболеванием поликистоз почек страдают дети как в младенческом, так и в малом возрасте, а также и подростки. При этой болезни в паренхиме почек возникает большое количество кист, они прогрессисвно возрастают в размерах, в результате чего сдавливаются и постепенно атрофирубтся нефроны. У детей эта болезнь нередко сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, яичников и легких.

Разделяют форму поликистоза почек:

  • Младенческая форма присутствует у детей в более 30% случаев этого заболевания. Она отличается интенсивным развитием мелкокистозных изменений в почках еще в период внутриутробного развития.
  • Взрослая форма поликистоза у детей характерна постепенным увеличением размера почек, что сопровождается симптомами почечной недостаточности. Развитию полиенифрита способствует присутствие значительного количества дисплазированных и незрелых нефронов, а также склерозированных сосудов в поликистозных почках (в паренхиме).

У младенцев при поликистозе почек почки достигают довольно больших размеров со значительным количеством кист, и кистоз охватывает до 90% паренхимы, обычно это касается собирательных трубочек обеих почек. Новорожденных детей может донимать частая рвота, у них наблюдается быстрая прибавка в массе, а увеличение почки можно пальпировать. Уменьшается концентрационные возможности почек, а в крови возрастает количество остаточного азота и мочевины.

Как лечить поликистоз почек у новорожденных?

Специфические методы лечения этого заболевания у детей еще не разработаны. При развитии поликистоза почек у детей раннего возраста проводят лечение, которое должно остановить прогрессирование печеночной и почечной недостаточности. Главным здесь является лечение артериальной гипертензии и лечение инфекций мочевых путей.

Не существует и специфических особенностей лечения детей с развившейся почечной недостаточностью.

В наше время портальную гипертензию у детей лечат с помощью портоковального или спленоренального шунтирования. При выраженной почечной недостаточности и при терминальной хронической почечной недостаточности следует сочетать трансплантацию печени и трансплантацию почек.

Симптомы патологии почек

Симптомы патологии почек у новорожденных во многом совпадают с подобными патологиями у детей старшего возраста, однако они имеют экстраренальные причины.

Отеки обусловлены в основном переохлаждением, внутриутробной инфекцией, гемолитической болезнью новорожденных, рядом хромосомных аномалий, сахарным диабетом и гипотиреозом у матери, а в некоторых случаях и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Почечные отеки часто характеризуют, как «мягкие», они располагаются в основном на спине, лице и конечностях.

Олигурия имеет место при дефиците жидкости, рвоте, сердечно-сосудистой недостаточности, поносе и воспалительных заболеваниях.

Протеинурия выявляется при совокупности признаков токсикоза, который сопровождает сепсис, пневмонию, внутриутробную инфекцию, сердечную недостаточность и дегидратацию.

Гематурия, обычно, обусловлена острыми патологиями кровообращения в почках, что, например, происходит при геморрагических диатезах, тяжелой гипоксии, инфекции мочевыводящих путей.

Иногда у здоровых новорожденных выявляют единичные гиалиновые цилиндры, а зернистые цилиндры в большинстве случаев являются свидетельством почечной недостаточности.

Как указывалось, в первые дни жизни острая почечная недостаточность вызывается в основном экстраренальными причинами, основной из которых является тяжелая гипоксия. Далее острая почечная недостаточность уже вызывается воспалительными процессами которые вызывают органические изменения в почечной ткани.

При лечении врачи пытаются корректировать симптомы заболевания, указанные выше. Возможно назначение антибактериального лечения; следует устранить экстраренальные причины, которые и привели к патологическим признакам, свидетельствующим о заболеваниях почек.

Поликистоз почек у новорожденных нередко заканчивается смертью ребенка в первые полтора месяца. Если же этот ребенок выживет, то к двадцати годам у него однозначно полностью сформируются тяжелая почечная недостаточность.

В группу риска входят люди, у которых имеются родственники, которые страдают этим заболеванием.

Единственной вероятностью спасения такого больного является пересадка донорских органов.

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных. Выглядит патология в виде большого количества образованных кист, которые заполняют ткань почки и нарушают работу канальцев органа. В медицинской практике есть такие случаи, когда кисты переходили на здоровые органы (селезенка и печень) чем нарушали полностью их функционирование и работоспособность. В этой статье мы расскажем о заболевании поликистоз почек у детей, разберем его симптоматику, этиологию и методы лечения.

Причины образования заболевания

поликистоз почек у младенцев лечениеПочечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных

Поликистоз почечного органа делится на две основные категории, которые классифицируют патологию:

  • Поликистоз почек у новорожденных — патология возникает вследствие аутосомно-рецессивного типа, т.е. передается по поколениям, чаще всего встречается у сестер или братьев. Морфология заболевания достаточно сложная, чаще всего более 90% кистообразований замещают почечные паренхимы. Согласно статистике, 80% новорожденных погибают, в первый месяц жизни либо еще находясь, внутри утроба вследствие наследственной патологии.
  • Поликистоз у детей — выявляется у детей среднего, подросткового возраста, а также у старшей группы. Возникновение патологии основывается на аутсомно-доминантном типе, т.е. морфология заболевания протекает бессимптомно, выявляется клинически уже в подростковом возрасте. Данный тип разновидности болезни предполагает выживаемость пациента до 20-летнего возраста.

Причины образования и морфологии поликистоза почек у младенцев и детей в медицине еще не изучена до конца. Более подробно о причинах образования патологии можно узнать из видеоролика.

Клиническая симптоматика почечного заболевания

поликистоз почек у младенцев лечениеОбразование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии. При поликистозе почек у новорожденных сопровождается следующей симптоматикой:

  • образование отечности у ребенка;
  • повышенное артериальное давление у малыша;
  • заметно увеличенные в размерах почки и живот;
  • завышенное содержание мочевины и азота в крови;
  • гипоплазия легких (недоразвитие органа);
  • пневмоторакс (разрыв легочной ткани);
  • преждевременные роды мертвого плода;
  • выкидыш на раннем сроке беременности.

Вся симптоматика свидетельствует о стремительном развитии почечной недостаточности. Летальный исход наступает вследствие нарушения функции и работы дыхательной системы, наступления респираторного дистресс синдрома (поражение легких, угрожающее жизни).

У детей подросткового и старшего возраста поликистоз почечной системы проявляется иначе, чем у новорожденных. При нормальной морфологии заболевания без воздействия различных мутаций и последствий, у больных сохраняется до 70% здоровой почечной ткани. Какое-то время орган функционирует в нормальном режиме и полностью справляется со всеми процессами. Патология носит бессимптомный характер, и, как правило, симптоматика проявляется спустя 10-12 лет. Основные симптомы проявляются следующим образом:

  • резкие и ноющие боли в области поясницы;
  • постоянное ощущение полного или вздутого живота;
  • появление артериальной гипертензии;
  • периодическое наличие кровяных телец в моче;
  • изменение в размерах внутренних органов (селезенка, печень и почки);
  • головные боли, быстрая утомляемость, упадок сил;
  • несоответствие (отставание) от принятых норм роста и веса;
  • анемия;
  • в процессе увеличения почечной недостаточности повышается уровень азота и мочевины в крови;
  • образование печеночной недостаточности с формированием портальной гипертензии (повышенное давление в системе воротной вены);
  • образование желудочно-кишечных кровотечений.

Поликистоз у старшей возрастной категории часто сопровождается гноением кисточек, образованием пиелонефрита и образования мочекаменной болезни.

Диагностика заболевания

поликистоз почек у младенцев лечениеДиагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом и проведением полного ультразвукового исследования, сцинтиграфии и КТ печени и почек. При спорных моментах выявления заболевания специалисты могут назначить биопсию почки. В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода. Аппаратная методика позволяет проанализировать все изменения в размерах, структуре ткани, деформации сосудистой системы и чашечно-лоханочной структуры органа.

Для информации! Киста почки одиночной формы чаще всего встречается у мальчиков. Диагностировать такую патологию можно в процессе обследования плода на УЗД. Подобная киста не несет большой опасности и крайне редко имеет клинические проявления.

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

Лечение детского поликистоза

поликистоз почек у младенцев лечениеОсновная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии

Процесс лечения детского поликистоза не способен нейтрализовать первичные признаки образования заболевания. Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии, а также для предотвращения развития почечной недостаточности. К основным мероприятиям терапии поликистоза относят:

  • устранение повышенной гипертензии, прием лекарственных препаратов, нормализующих артериальное давление;
  • проведение противоотечной терапии, прием мочегонных препаратов;
  • прием антибиотиков и уросептиков при пиелонефрите и мочекаменной болезни;
  • диетотерапия, уменьшить количество употребляемого белка, поваренной соли, специй;
  • прохождение процедуры гемодиализ, при почечной недостаточности на стадии декомпенсации;
  • прохождение поддерживающей терапии для печени;
  • для избежания образования большого количества кист выполняют хирургическое вмешательство, путем чрескожной аспирации;
  • пересадка почки, операция выполняется при сильно запущенном заболевании.

Для информации! Лечение детского поликистоза осуществляется беспрерывно и на протяжении всей жизни.

Как выполняется диагностирование патологии можно узнать из видеоролика.

При выявлении поликистоза у новорожденных методик лечения или поддержания организма пока еще не существует. К сожалению, полностью избавиться от данной патологии невозможно. Единственным способом поддерживать организм и работоспособность почечной системы — соблюдение диеты и водно-щадящего баланса. При ярко выраженных признаках и сильных болевых ощущениях следует незамедлительно обращаться к специалисту.

Есть множество аномалий, которые наблюдаются во время беременности в процессе ультразвуковой диагностики. К ним относят поликистоз почек у детей, при котором еще во внутриутробном возрасте образуются множественные мелкие кисты в тканях почек. Данная патология негативно влияет на функцию внутреннего органа. Это заболевание возникает по причине генетической предрасположенности. Если не применять должные меры, то кисты способны поразить органы, которые расположены по соседству. Наиболее часто с почками травмируется мочеполовая система.

поликистоз почек у младенцев лечение

Причины поликистоза

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Поликистозу одинаково подвержены дети любого пола, патология проявляется и у новорожденных.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация. Если женщина поддавалась облучению или в процессе формирования мочеполовой системы у плода принимала алкоголь и другие вредные вещества, то возникает поликистоз у плода.

Вернуться к оглавлению

Поликистоз почек у плода

Поликистоз почек является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

На 15-й недели беременности врач определяет кистозное образование, место его расположения, размеры, а также состояние и функционирование почек. Если имеется патология, то УЗИ покажет односторонность контуров внутреннего органа, ткань между образованиями будет гиперэхогенная, присутствует маловодие.

В случае обнаружения во время ультразвуковой диагностики поликистоза у плода, родителям врачи рекомендуют прервать беременность. В противном случае произойдет самопроизвольный аборт или плод замрет. Крайне редко удается избежать такого исхода ситуации. Если же ребенку удалось выжить и появиться на свет, то родители должны проводить регулярные профилактические мероприятия и лечебные процедуры, чтоб не возникало осложнений и патология не прогрессировала.

Вернуться к оглавлению

Поликистоз у новорожденных детей

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями. При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких. Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь. В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

Вернуться к оглавлению

Кисты у детей раннего и старшего возраста

Проявление поликистоза зависит от степени поражения почек и клинической формы.

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.

Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается. Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет). При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику. Ребенку назначают общий анализ урины и сдачу крови на биохимию. Применяют аппаратную методику, в ходе которой используют ультразвуковое исследование. С его помощью можно безошибочно обнаружить кистозные образования у ребенка.

Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

Вернуться к оглавлению

Методы лечения

В некоторых случаях медикаментозное лечение не помогает, надо прибегать к хирургическому вмешательству.

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

Вернуться к оглавлению

Медикаментозная терапия

Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

Если кисты сдавливают мочеточник, нужно выполнять операцию.

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость. Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению. Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

Вернуться к оглавлению

Осложнения и прогноз

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку. Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Наследственное заболевание, проявляющееся у новорожденных и детей раннего возраста – поликистоз почек, характеризуется образованием и развитием кист в обеих почках. Происходит быстрое замещение здоровой почечной ткани многочисленными кистами, болезнь часто сопровождается поликистозом и др. органов. Поликистоз почек у детей обычно двухсторонний, отличается тяжелым течением и плохо поддается лечению.

Частота детского поликистоза – один случай на 250 – 1000 младенцев.

Причины заболевания

Поликистоз является наследственным пороком развития почек, кисты в этом случае образуются еще во время внутриутробного развития плода. Кроме того, болезнь могут вызывать генные мутации, возникающие при воздействии вирусов и инфекций, лекарственных средств и химических веществ, пр. негативных факторов.

Группы поликистоза у новорожденных

  • Перинатальная – с 28й неделе вынашивания плода и до 7 дней после рождения младенца.
  • Неонатальная – от момента рождения до 4х недель жизни.
  • Группа раннего детского возраста – от 3х месяцев до полугода.
  • Ювенильная – от 6 месяцев до 5 лет.

Проявление заболевания у детей разного возраста

1.Поликистоз почек у плода и до первого месяца жизни ребенка развивается интенсивно и кисты здесь замещают до 90% здоровой ткани органа. У родившихся малышей наблюдается частая рвота, быстро увеличивается объем живота и почек, нарастает масса тела и почечная недостаточность, проявляется недоразвитие легких и пневмоторакс, что приводит к смерти.

2.Третья и четвертая группы характеризуются гораздо меньшим количеством кист на почках, но поражением поликистозом других органов. Малыш отстает в развитии, проявляются инфекции мочеполовых органов, высокое АД, чуть позднее – анемия, изменения в костной ткани и нарушение работы почек, увеличение органа, кровотечение в ЖКТ и пищеводе. Смерть в этой группе наступает в период от 2х до 15 лет от начала заболевания.

3.Поликистоз у ребят среднего и старшего возраста протекает несколько легче, так как здоровая почечная ткань занимает 40 – 75%, но в дальнейшем орган уменьшается в размерах, так как происходит разрастание соединительной ткани, от чего нарастает почечная и печеночная недостаточность. У подростков заболевание развивается медленно, кисты занимают всего 10% объема органа.

Дети жалуются на поясничные боли, постоянную жажду, обильное частое мочеиспускание, быструю утомляемость и слабость. В моче наблюдаются включения крови, развивается воспаление почек, повышается артериальное давление.

Если ребенок с поликистозом почек все же переживает подростковый возраст, то к 20 годам он становится тяжелым инвалидом.

Диагностика заболевания

При подозрении на поликистоз назначается анализ мочи, КТ и УЗИ печени и почек, сцинтиграфия, биопсия почек и печени путем посредством пункции, МРТ. Зачатую проводится контрольное обследование, чтобы оценить динамику развития болезни.

Лечение поликистоза у детей

1.Медикаментозные методы. Лечение поликистоза почек у новорожденных и детей любого другого возраста включает устранение высокого давления и инфекции мочевых путей. Для этого назначаются антибиотики широкого спектра действия либо уросептики, гипотензивные средства. Применяются и мочегонные препараты, если присутствует отечность тела из-за застоя жидкости в организме, что вызывается некорректным функционированием почек.

2.Диета. Ограничение в меню белковых продуктов, соли, концентрированных мясных бульонов, газированных напитков, консервации. Рекомендуются кисломолочные продукты, нежирное рыба и мясо, отварные овощи без соли.

3.Гемодиализ – аппаратное лечение при почечной недостаточности, заключается в очищении плазмы крови от токсинов и продуктов метаболизма, требует регулярного повторения.

4.Народные способы лечения поликистоза могут применяться в качестве дополнительных, без отмены медикаментозного лечения и только после консультации с врачом.

5.Хирургическое лечение. Если консервативные методы не приносят эффекта, то назначается операционное вмешательство:

  • иссечение кист посредством лапароскопии;
  • пункционная аспирация через кожу при контроле УЗИ – опорожнение кист при удалении их содержимого. В детском возрасте игнипунктура проводится не часто и только на компенсаторной стадии;
  • пересадка почек и печени, желательно в сочетании;
  • удаление почки при сильном ее поражении кистами, в случае, если вторая почка способна выполнять адекватно свои функции.

Терапия заболевания и диспансерное наблюдение больного проводится в течение всей жизни и направлены на профилактику или устранение осложнений поликистоза, сохранение функции почек и печени, улучшение работоспособности этих органов.

Поликистоз почек у детей носит генетический характер, потому родителям, в семьях которых имеет место данное заболевание, следует быть особо внимательными и не игнорировать обследование плода во время беременности и младенца после его рождения. Чем раньше будет обнаружено заболевание и начато лечение, тем больше шансов на спасение малыша.

Поликистоз почек у младенцев лечение
Оцените это сообщение

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here