Поликистоз почек лечение в сша

Причины заболевания

Поликистоз почек является наследственным заболеванием. Известно, что ген, определяющий развитие болезни, располагается в 16 хромосоме, которая не относится к половым. То есть наследование заболевания не связано с полом. Поликистоз почек встречается одинаково часто у мужчин и женщин. В результате генетических нарушений, которые дают, как правило, о себе знать у людей в возрасте 45–65 лет, когда возникают в ткани почки множественные расширения, заполненные жидкостью. Считается, что при поликистозе происходит неправильное развитие мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча), усиленное образование клеток и нарушения в деятельности мембран канальцев (структур, где идет обратное всасывание полезных веществ из мочи).

Существует ряд факторов, которые утяжеляют течение поликистоза почек:

  • заболевание протекает тяжелее у мужчин;
  • курение, чрезмерное употребление кофе способствует более быстрому нарушению функции почек.

Симптомы и протекание заболевания

Заболевание протекает бессимптомно до тех пор, пока повреждение почек не достигает значительного уровня. Как правило, развернутая картина болезни возникает к 45–65 годам. Хотя у детей также возможно проявление поликистоза. Однако при внутриутробном развитии поликистоза могут возникать самопроизвольные аборты или мертворождения. Поликистоз заболеваемое наследственное и проявляется всегда, за исключением тех случаев, когда человек просто не доживает до того возраста, когда обычно возникает болезнь.

Поликистоз почек заключается в образовании кист. Одновременно с кистами в почках многими исследователями было отмечено, что поликистоз при этом может возникать и в других органах (экстраренальные проявления болезни, то есть проявления, не связанные с почкой). Так нередко, у больных поликистозом почки отмечаются кисты поджелудочной железы, кисты в яичниках, щитовидной железы, семенных пузырьках. Также поликистоз нередко сочетается с пролапсом митрального клапана, дивертикулезом (небольшие, множественные расширения стенки) толстой кишки, аневризмами сосудов головного мозга.

Симптоматика почечного поликистоза является общей, хотя бывают местные проявления. К общим симптомам поликистоза почек относят:

  • повышенное артериальное давление;
  • сильная жажда;
  • быстрая утомляемость;
  • слегка повышенная температура тела.

Артериальное давление повышается периодически и не до высоких отметок.

К местной симптоматике относятся такие проявления, как:

  • болевые ощущения в области поясницы;
  • расстройства процесса мочеиспускания.

При пальпации полости живота врач обнаруживает бугристые почки увеличенного размера. В моче проявляется протеинурия, микронематурия или макрогематурия. Так же с развитием поликистоза почек органы теряют свою функциональную способность.

С развитием данного заболевания артериальное давление повышается и становится постоянным, появляется анемия, азотемия, ишемия почек, изогипостенурия. К поликистозу присоединяется пиелонефрит хронической формы. Из-за нагнаивания кист в почках происходит процесс образования конкрементов.

Самым тяжелым осложнением поликистоза почек, которое чаще всего и приводит к смерти, является хроническая почечная недостаточность. Вследствие того, что нормальная ткань почек постепенно замещается множественными кистами, функция выделения из организма продуктов обмена, остается невыполненной. Азотистые вещества начинают накапливаться в крови и в тканях, что вызывает интоксикацию организма, поражение органов. В таких случаях требуется регулярное очищение крови от продуктов обмена с помощью процедуры, называемой диализ.

Лучшие государственные клиники Израиля Лучшие частные клиники Израиля Лечение заболевания

Все методы лечения можно различить на консервативные и хирургические.

К консервативной терапии поликистоза почек относятся:

  • активное лечение вторичных пиелонефритов (антибиотики и уросептики, диета, прием жидкости, особых растворов);
  • устранение артериальной гипертензии;
  • коррекция водно-электролитных нарушений из-за неспособности почки концентрировать мочу;
  • лечение анемии (снижение количества красных клеток крови и гемоглобина (белок, переносящий кислород) в крови) препаратами, содержащими железо;
  • лечение белковой недостаточности препаратами, содержащими аминокислоты.

Хирургические методы лечения

При быстром увеличении кист в объеме применяют хирургическое лечение:

  • пункция (прокалывание кожи) кисты тонкой иглой под ультразвуковым контролем и удаление гноя, промывание кисты через иглу противомикробными препаратами. После такой операции почки заметно уменьшаются в размерах, восстанавливается их функциональность, улучшается кровообращение в них;
  • полостная операция — разрез в поясничной области и удаление гноя, крови из кист почек;
  • лапароскопическое опорожнение кист с целью уменьшения их объема и улучшения кровоснабжения нормальной ткани почек;
  • пересадка почек.

При развитии хронической почечной недостаточности необходимо проведение гемодиализа (“искусственная почка”: очищение крови от токсичных продуктов, образующихся при жизнедеятельности организма и в норме удаляющихся почками) и трансплантация почек.

Диагностика заболевания

Поликистоз почек проявляется наличием в почечной области бугристых образований в виде опухолей. Именно эти образования и являются главным основанием для диагностирования почечного поликистоза. Иногда удается поставить диагноз при одном только пальпировании.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам (УЗИ почек, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек, селективной ангиографии и др.).

С помощью внутривенной урографии обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов. Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву.

С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки.

При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Цены

Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 – 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты “зеленым лазером” 16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции 1 320 – 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин 5 630
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни 11 760 – 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 – 59 930
Цены на диагностику простатита 2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия 6 300
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 – 66 010
Цены на лечение рака почек 28 720 – 32 720

Материалы по теме

  • 13 Июл 2017

    Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ…

  • 13 Июл 2017

    Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые…

  • 13 Июл 2017

    Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл…

  • 12 Июл 2017

    Рак предстательной железы — самая распространённая форма онкологической болезни у мужчин. Медицинская статистика показывает, что каждый седьмой мужчина …

  • 13 Июл 2017

    В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на …

  • 13 Июл 2017

    Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью…

  • 13 Июл 2017

    Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр…

  • 12 Июл 2017

    Стремление пары завести ребенка — природно, однако такую «роскошь» естественным путем могут позволить себе не каждая из них. Сегодня каждая пятая пара с…

Все новости медицины Израиля

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Однозначного ответа, почему бывает киста в почке причины и лечение, не существует. К сожалению, при этой проблеме операция или диета при кисте почки не всегда помогают, поскольку основными причинами являются плохая наследственность, старение или заболевание, вызывавшее деструктивные процессы в почках. Поэтому такой вопрос, как «киста почки симптомы и лечение» интересуют всех, кто столкнулся с этой проблемой.

Простая киста: что это такое?

Киста может поразить как одну, так и обе почки, и выглядит как опухший, круглый и заполненный жидкостью мешочек. Появление образования может быть спровоцировано серьезными заболеваниями, которые негативно влияют почки и их способность исполнять свои функции. При этом выделяют два вида образований – простая киста на почке и поликистоз.

Пожилой возраст – это главный фактор риска для возникновения простых кист. Статистика говорит, что более половины пятидесятилетних людей имеют хотя бы одну простую кисту на поверхности почек или в почечных нефронах. Образование может иметь размер от горошины до грейпфрута, при этом способно увеличиваться со временем.

Простая киста в почках возникает, когда каналец нефрона начинает увеличиваться от заполняющей его жидкости. Причины этого процесса наукой не выяснены, но есть точка зрения, что к этому приводят микроскопические блокировки в канальцах, по которым течет жидкая ткань. Простые кисты в большинстве случаев безопасны, но в некоторых случаях стенки образований утолщаются, и на рентгене они могут выглядеть как раковые опухоли.

поликистоз почек лечение в сша

Часто простые кисты не проявляют себя какими-либо симптомами. Поэтому большинство людей даже не догадываются об их присутствии. Тем не менее, она может о себе заявить следующими симптомами:

  • Боль в боку между ребрами и бедрами, желудком или спиной.
  • Повышенная температура.
  • Учащенное мочеиспускание.
  • Кровь в моче или темный цвет мочи.

Простая киста становится проблемой, когда лопается и начинает кровоточить. Это является причиной того, что в почке может развиться инфекция. Еще одним осложнением является, когда киста разрастается и начинает давить на другие органы.

Простые кисты обычно диагностируются случайно, при проверке других заболеваний. Их можно выявить на УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансном сканировании. После того как выявляется киста почки что делать определяется.

Лечение простой кисты

К сожалению, многие кисты, в том числе почечные, рассасываться неспособны. Если и бывает так, что она рассосалась, то в единичных случаях. Несмотря на это, единичное образование редко, когда оказывает негативное влияние на почки, а потому простая киста почки лечения обычно не требует.

Но если образование начинает оказывать слишком сильное давление на другие органы или влияет на работу почек, необходимы меры, направленные на её уменьшение или удаление. Как лечить кисту в таком случае? Среди основных процедур врачи называют аспирацию (пункцию) и склеротерапию.

Лечащий врач вводит в тело длинную иглу через кожу, чтобы проколоть кисту и забрать собравшуюся в ней жидкость. Склеротерапия для лечения кисты заключается в введении в кисту специального раствора, который воздействует на ткани кисты таким образом, что они рубцуются. Эта процедура может быть повторена при необходимости, если с первого раза избавиться от кисты на почке не получилось.

поликистоз почек лечение в сша

Еще один метод лечения – хирургическая операция. Для удаления простой кисты применяется лапароскопия. Для этого используется тонкий инструмент, вводимый через сделанное отверстие в брюшной полости. Сначала производится дренаж кисты, с помощью которого выпускается из неё жидкость. Затем врач вырезает кисту.

Для успешного лечения нужно, чтобы врач правильно оценил не только расположение, но и тип кисты (толщину стенок, плотность жидкости, форму). Перед операцией обязательно надо выяснить, имеет ли киста отношение к раковым опухолям. Урологи используют для этого специальную шкалу Бозняка. Если киста по шкале Бозняка имеет оценку 1, значит, она доброкачественна.

Считается, что возникновение простых кист предотвратить нельзя. Но можно уменьшить риск, связанный с их возникновением,  если употреблять много воды и не больше 2,3 г соли в день (для людей старше 50 лет – не больше 1,5 грамм).

Чем опасен поликистоз?

Более серьезным заболеванием является поликистоз почек. При этой болезни орган увеличивается и покрывается множественными кистами разного размера, от спичечной головки до яблока. Эти кисты снижают способность почек фильтровать кровь, что может привести к почечной недостаточности. При этом не стоит думать, что все рассосется самостоятельно: такая возможность на грани чуда.

Существует две основные формы поликистоза почек:

  • аутосомный доминантный поликистоз почек (АДПКП);
  • аутосомный рецессивный поликистоз почек (АРПКП).

Первая форма, АДПКП, – наиболее частое наследственное заболевание. Термины «аутосомный доминантный» означают, что каждый ребенок от родителя с аномальными генами имеет 50% вероятности унаследовать это заболевание.

поликистоз почек лечение в сша

Кроме того, аутосомный доминантный означает, что эта болезнь присутствует в каждом поколении. Это значит, что если пациент с АДКПД не передаст заболевание ребенку, болезнь у детей этого ребенка уже не появится. То есть, болезнь не может передаться от дедушки и бабушки к внукам, минуя родителей. Несмотря на это, иногда у пациентов с АДПКПне диагностируется это заболевание из-за небольшого количества симптомов. Это значит, что член семьи может иметь проблему, но не знать об этом.

Вторая форма поликистоза, АРПКП, – достаточно редкое, врожденное заболевание, а потому диагностируется у новорожденных или у плода. Понятия «аутосомный рецессивный» означают, что аномальные гены должны быть переданы ребенку от обоих родителей. При этом они не обязательно должны быть больными АРПКП, и могут быть лишь носителями генов. Таким образом, когда оба родителя являются носителями этой формы поликистоза (то есть, имея по одному нормальному и одному аномальному гену), существует 25 % вероятности, что каждый их ребенок унаследует именно аномальный ген и заболеет АРПКП.

Генетические причины АДПКП

У 85% семей с первой формой поликистоза, АДПКП, причиной заболевания являются мутации в гене PKD1, расположенном в хромосоме номер 16. Это заболевание классифицируется как PKD1. 15% имеют мутацию гена PKD2 в хромосоме номер 4. Соответственно, этот случай называется заболеванием PKD2.

Иногда не удается определить, какой именно ген мутировал. Симптомы PKD2 обычно мягче и начинаются позже, а иногда и вовсе не проявляются. Поэтому ученые считают, что людей с АДПКП PKD2 в действительности значительно больше, чем показывает статистика. Почечная недостаточность у пациентов с PKD1 возникает раньше. Средний возраст их появления – 55 лет, тогда как PKD2 дает о себе знать в 74 года.

поликистоз почек лечение в сша

Дефект гена является причиной ненормального роста клеток в тканях почек, ведущего к образованию кист. Основной фильтрующей единицей почек является нефрон (в каждой почке его более миллиона). Каждый нефрон состоит из клубочка, в середине которого переплетены капилляры. При этом капилляры как сетью оплетают канальцы, которые выходят из нефронов и по которым проходит отфильтрованная жидкость. При прохождении крови в этой системе она фильтруется, из нее удаляются отходы метаболизма и образуется моча.

При АДПКП образование кисты начинается с расширения канальца среди небольшого количества нефронов. Эти расширения постепенно превращаются в заполненные жидкостью кисты. При этом происходит постоянная выработка новых клеток, что приводит к тому, что кисты увеличиваются в размерах. Кроме почек кисты при АДПКП могут образоваться и в других органах (в печени, поджелудочной железе, щитовидной железе и селезенке).

Осложнение и лечение АРПКП

Кроме почечной недостаточности и замены нормальной ткани на рубцовую, АДПКП нередко является причиной:

  • гипертензии;
  • инфицирования почек;
  • появления крови в моче (гематурии);
  • возникновения камней в почках;
  • сильной боли.

Пациенты с АДПКД, которая прогрессирует до финальной стадии почечной недостаточности, нуждаются или в диализе, или в пересадке почки. При этом стоит заметить, что АДПКП практически никогда не приводит к почечной недостаточности в детском возрасте. Среди пациентов, у которых возникает потребность в диализе, лишь 2% больных младше 40 лет. От 70 до 75 лет эти показатели возрастают от 50 до 75%. Но далеко не у всех пациентов с АДПКП развивается почечная недостаточность. Особенно это касается больных PKD2.

АДПКП ведет к почечной недостаточности из-за постепенного и непрерывного увеличения кист у большинства пациентов. Обычно это происходит на шестом десятке жизни. Это основной возраст, когда люди обеспокоены вопросом: «Киста в почках, что делать?»

К сожалению, медицина на сегодняшний день не имеет ответа, как можно избавиться от кисты при поликистозе.  Лечение кисты почки без операции сфокусировано на замедлении прогрессирования почечной недостаточности и лечении связанных с АДПКП заболеваний, среди которых – инфекции почек, камни, болевой синдром в брюшной полости.

поликистоз почек лечение в сша

Лечение гипертонии при АДПКП может принести двойную пользу: снижение давления предотвращает сердечно-сосудистые заболевания и уменьшает риск почечной недостаточности. С этой целью применяются такие лекарственные средства, как ингибиторы конвертора ангиотензина и блокаторы рецепторов ангиотензина. Они могут эффективно снизить давление у большинства людей с АДПКД.

Питание при кисте имеет много общего с питанием при других почечных заболеваниях. На то, насколько эффективна диета с пониженным количеством белков, не существует однозначной точки зрения. Также нет доказательств, что будет эффективно меню при кисте почек с полным отказом от животных белков. Поэтому не рекомендуется снижать их количество меньше 0,8 г/кг массы тела пациента в день. Это значит, что диета при кисте почек для пациента весом 82 килограмма должна включать приблизительно 65 грамм животных белков в день.

Хоть врачи и не знают, как вылечить кисту, в последнее время появились разработки, которые способны замедлить прогрессирование АДПКД. Одной из них является лекарственное средство Толваптан. Использование этого лекарства одобрено для лечения поликистоза в Японии, Канаде и западной Европе, в скором времени ожидается его разрешение в США.

Проблемы с АРПКП

У большинства новорожденных со второй формой, АРПКП, возникают заболевания печени, результатом которых являются опухоли тканей печени и образование рубцовой ткани, затрудняющей ток крови. Из-за этого жидкая ткань вместо печени кровь усиленным потоком идет к желудку и пищеводу.

Сосудистая система пищеварительной системы более хрупкая, чем печеночная. Поэтому усиленный поток крови может привести к разрыву сосудов и внутренним кровотечениям. Если у ребенка образовался разрыв сосуда, необходима немедленная медицинская помощь для остановки кровотечения.

поликистоз почек лечение в сша

Для диагностики в пищевод вставляется эндоскоп. При хирургическом лечении на сосуды налагается бандаж или делается инъекция специального вещества, образующего сгусток крови. Если у ребенка возникли тяжелые проблемы с печенью, может понадобиться её трансплантация.

Если ребенок с АРПКП прогрессирует до последней стадии почечной недостаточности, у него развивается хроническая болезнь почек (ХБП). Это приводит ко многим проблемам. Среди них – анемия (недостаток в организме железа, из-за чего клетки недополучает кислород). Это состояние лечится пищевыми добавками железа, инъекциями эритропоэтина (гормон почек, стимулирующий выработку эритроцитов). В тяжелых случаях прибегают к переливанию крови.

Также у малыша наблюдается повышенный уровень фосфатов, влияющий на состояние костной системы. Это лечится препаратами, связывающими фосфаты, которые принимаются вместе с пищей. Еще одна проблема – низкорослость. Для лечения делаются инъекции гормона роста.

Особенности терапии при АРПКП

Киста, образованная при АРПКП, не рассасывается. Лечение связано с симптомами, которые возникают при этом заболевании. Они характеризуются нарушениями дыхания при недоразвитости легких (пульмонарная гипоплазия), гипертензией, нарушениями в работе печени, хронической болезни почек, почечной недостаточностью.

Если анализы во время беременности показывают, что ребенок с АРПКП родится с недоразвитыми легкими (особенно при преждевременных родах), лечение нужно начинать еще до его рождения. При этом беременной женщине могут делать инъекции бетаметазона. Это лекарство стимулирует развитие легких у плода.

После рождения ребенка с АРПКП отправляют в отделение интенсивной терапии, где ему делают искусственную вентиляцию легких. Также малышу могут назначить сурфактанты (лекарства, предотвращающие образование пузырьков в легких и разрушение альвеол).

Если у родившегося ребенка с АРПКП увеличены почки, работа легких может быть существенно затруднена из-за их давления на диафрагму. Иногда для улучшения ситуации врач рекомендует удалить одну из почек, чтобы снизить давление. Даже в наиболее продвинутых клиниках гипоплазия легких у детей очень трудно поддается лечению, из-за чего ребенок должен месяцами находиться в клинике. Прогноз при этом не утешителен: каждый третий ребенок умирает.

Для лечения повышенного давления у младенцев с АРПКП применяют те же лекарства, что и у взрослых. При этом у многих лекарств возможны такие побочные действия, как:

  • головокружение;
  • усталость или слабость;
  • головные боли;
  • постоянный сухой кашель;
  • увеличение уровня калия в крови;
  • ухудшение состояния почек (для предотвращения этого необходимы постоянные анализы крови на электролиты).

Для снижения давления у новорожденных могут применять блокаторы рецепторов ангиотензина, не вызывающие кашель. Также для понижения давления могут назначить блокаторы каналов кальция, бета-блокаторы и диуретики.

Если ребенок имеет АРПКП, нужно помнить, что его почки чувствительны к травмам. Неожиданный удар в области почек может вызвать их кровотечение, приводящее к сильной боли. Поэтому такие дети должны избегать контактных видов спорта, в том числе, – спортивные игры.

Существует целый список лекарств, которые нельзя употреблять людям с болезнями почек. Нестероидные противовоспалительные лекарства – это наиболее часто используемые обезболивающие, которые могут вызвать осложнение у ребенка с АРПКП.

У многих детей, переживших ранние стадии поликистоза формы АРПКП, развивается почечная недостаточность в возрасте от 15 до 20 лет. При почечной недостаточности существует только два метода лечения, диализ (искусственное фильтрование крови) и пересадка почек (почка берется у донора и хирургическим путем пришивается больному).

Поскольку возможно нормальное существование с одной почкой, почку для пересадки можно взять у живого человека. Самый лучший вариант – близкие родственники. Но чтобы стать донором почки, человек должен пройти тестирование.

Поликистоз почек (ДОК) является генетическое состояние, в котором многие кисты образуются в почках, в конечном счете влияет на способность почек функционировать. В зависимости от типа ППБ, симптомы часто начинают либо в юношеском возрасте, в возрасте от 30 ~ 40 лет, или в младенчестве или раннем детстве. И мужчины, и женщины всех рас, вероятно, будут затронуты в равной степени.

Причины

ДОК является болезнь удел, который включает в себя два вида, называют аутосомно-доминантный поликистоз почек Болезнь болезни (ADPKD) и аутосомно-рецессивный поликистоз почек (ARPKD).

90% пациентов принадлежат ADPKD или взрослого ДОК, и это происходит, когда один из родителей прошел ген на ребенка. Ген является доминирующим, и есть 50% вероятность того, что ребенок получит ДОК, если один из родителей имеет этот беспорядок. Тем не менее, в некоторых случаях заболевание может возникать спонтанно в связи с новой генетической мутации, чем другой, унаследованные от родителей.

10% пациентов (главным образом младенцы и дети) страдают от редкого ARPKD, и это происходит, когда родители несут ген, но не влияет на ДОК. Существует 25% вероятность того, что ребенок, родившийся от родителей, которые оба носители получите болезнь. Если только один из родителей несет ген, дети не будут затронуты.

Симптомы

● задней или боковой боль

● Нежность вокруг живота

● Гематурия

● Гипертония

● Инфекции мочевыводящих путей

Лечение

Традиционные методы лечения включают в себя ДОК лекарства, операции (удаления кисты), диализ и трансплантация почки. Иммунотерапия доступна в Шицзячжуан почек больницы болезни для ДОК может состоять некоторые из:

● Новейшие препараты

Микро-китайской медицины Осмотерапия

● Иммунотерапия

● Иммунная просвет: иммуносорбции, плазмаферез и очистка крови

Особенности

● Нет токсин или побочные эффекты на человеческом теле.

● Помощь пациентам избежать операцию и контролировать прогрессирование ППБ.

● Помощь пациентам на ранней стадии избегайте диализа. Продлить интервал диализа для тех, на поздней стадии.

● Значительно увеличивает время выживания с хорошим качеством жизни.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых, или, как её чаще называют, поликистоз почек взрослых, представляет собой наследственное заболевание почек, характеризующееся наличием множественных кист в обеих почках. 

Код по МКБ-10

Q61 Кистозная болезнь почек

Эпидемиология

Это самая частая патология из группы поликистозных болезней почек. Её частота в популяции составляет приблизительно 1:1000 населения, что соответствует выявлению около 6000 новых случаев болезни в год в таких странах, как Россия и США. У подавляющего большинства больных с поликистозом почек развивается почечная недостаточность. Среди пациентов с уремией, леченных хроническим гемодиализом, больные с поликистозом почек составляют в среднем 8-10%.

Причины поликистоза почек взрослых

Поликистоз почек взрослых – генетически детерминированное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вероятность развития заболевания у детей, родители которых страдают поликистозом почек, составляет 50%. Нет различий в наследовании болезни в зависимости от того, отец или мать является носителем патологического гена; равным образом заболевание одинаково часто передаётся мальчикам и девочкам.

В настоящее время определены три варианта мутаций гена поликистоза почек: 80-85% больных наследуют ген поликистоза 1-го типа – PKD1-мутацию в коротком плече хромосомы 16; у 10-15% встречается ген поликистоза 2-го типа – РKD2-мутация в хромосоме 4. У 5-10% больных диагностируют новую (впервые выявленную и ещё не расшифрованную) мутацию гена. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается самый быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м и 3-м типах течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

В результате активного изучения клеточных механизмов, лежащих в основе кистообразования, выявили следующие важнейшие звенья этого процесса:

  • пролиферацию клеток канальцев, приводящую к их обструкции, растяжению и повышению внутриканальцевого давления;
  • наследственную нарушенную растяжимость базальной мембраны канальцев, приводящую к расширению канальца даже при нормальном внутриканальцевом давлении;
  • избыточное накопление жидкости, которое может быть связано с нарушением полярности натриевого насоса и, как следствие, с поступлением натрия внутрь кисты, а не в кровь, а также с продукцией эпителиальными клетками кист нейтральных жировых телец, которые способствуют накоплению жидкости.

Показано, что целый ряд факторов провоцирует развитие поликистоза почек. Среди них химические и лекарственные вещества: инсектициды, консерванты продуктов, дифениламин, все антиоксиданты, препараты лития, аллоксан и стрептозотоцин, ряд противоопухолевых препаратов, в том числе цисплатин и др. У больных, имеющих ген поликистоза, воздействие вышеперечисленных факторов проявляется более ранним развитием клинических проявлений болезни.

Симптомы поликистоза почек взрослых

Симптомы поликистоза почек подразделяют на почечные и внепочечные.

Почечные симптомы поликистоза почек взрослых

  • Острая и постоянная боль в брюшной полости.
  • Гематурия (микро- или макрогематурия).
  • Артериальная гипертензия.
  • Инфекция мочевых путей (мочевого пузыря, почечной паренхимы, кист).
  • Нефролитиаз.
  • Нефромегалия.
  • Почечная недостаточность.

Где болит? Боль в почках Диагностика поликистоза почек взрослых

Диагноз “поликистоз почек взрослых” ставят на основании типичной клинической картины заболевания и выявления изменений мочи, артериальной гипертензии, почечной недостаточности у лиц с отягощенной наследственностью по заболеваниям почек. Подтверждают диагноз данные клинического обследования больного – обнаружение при пальпации увеличенных бугристых почек (величина их может достигать 40 см) и данные инструментальных исследований. В основе инструментальной диагностики этого заболевания лежит выявление кист в почках – основного клинического маркёра поликистоза почек.

Что нужно обследовать? Почка К кому обратиться? Нефролог Онколог Лечение поликистоза почек взрослых

На современном этапе поликистоз почек взрослых не лечится. В последнее время (начало 2000 г.) в рамках эксперимента были предприняты попытки разработать патогенетический подход к лечению, рассматривающий эту патологию с позиций неопластического процесса. Лечение мышей с экспериментальным поликистозом противоопухолевыми препаратами (паклитакселом) и ингибитором тирозинкиназы, тормозящими пролиферацию клеток, привело к торможению кистообразования и уменьшению имеющихся кист. Эти методы лечения проходят проверку в эксперименте и в клиническую практику пока не введены.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность – “Лечебное дело”

Другие врачи

Поликистоз почек лечение в сша
Оцените это сообщение

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here