Поликистоз почек лечение в россии

Болезнь поликистоз почек – что это такое?

Болезнь поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, ПБП) – тяжелое наследственное заболевание, при котором в паренхиме (функционирующие элементы органа) почек образуются множественные кисты. Поражение, как правило, бывает двухсторонним. Заболевание может сопровождаться появлением кист и в других органах.

Выделяют две формы: аутосомно-рецессивная ПБП (как правило, проявляется у детей) и аутосомно-доминантная (как правило, проявляется у взрослых в возрасте 30-40 лет).

Причины

Кисты в паренхиме почек появляются вследствие повышенной пролиферации (разрастание ткани вследствие роста клеток) и нарушения дифференциации фильтрующего эпителия нефронов. Дедифференциация и вызывает появление кист вместо почечных канальцев. Пораженная почка нередко увеличивается в объеме. Из-за разрастания кист сдавливаются соседние, не пораженные нефроны, и почка теряет свою работоспособность.

Симптомы поликистоза почек

  • боль в области поясницы – постоянный симптом поликистоза почек;
  • полиурия, отеки, повышение артериального давления;
  • постепенно, по мере развития почечной недостаточности, возникают сухость во рту, жажда, головные боли;
  • в тяжелых случаях наступает общее истощение организма, наблюдаются тошнота, рвота, кожный зуд, вызванные интоксикацией продуктами обмена, которые почки вывести не могут.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно

обратитесь к врачу

.

Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Диагностируют поликистоз на основании осмотра, пальпации и УЗИ. Увеличенные почки хорошо пальпируются. У детей могут быть видны «бугры», которые выпирают через переднюю стенку живота.
  • Удельный вес мочи мал, и не меняется в течение суток. В крови определяется анемия, увеличение креатинина и мочевины. При присоединении пиелонефрита в моче находят эритроциты, большое количество лейкоцитов и белок.

Лечение поликистоза почек

Способа лечения процесса кистообразования на данный момент не найдено. Лечение поликистоза почек возможно только как лечение осложнений. Кисты пунктируют с удалением содержимого. Очень часто больные нуждаются в постоянном гемодиализе и пересадке донорского органа.

Диета

  • Применяется диета № 7.
  • Ограничивается количество поступающего в организм белка, исключаются соль, газированная вода, консервы, жирные мясные бульоны.
  • Рекомендуются молочные продукты, нежирные мясо и рыба, отварные овощи.

Опасность

Поликистоз всегда заканчивается возникновением почечной недостаточности и инвалидизацией больного. Чем раньше начало прогрессировать заболевание, тем хуже прогноз. Без проведения пересадки почки велика возможность скорого летального исхода.

Поликистоз почек у новорожденных часто проводит к смерти ребенка в течение первых 6 недель. Если такой ребенок выжил, то к 20 годам в 100% случаев у него полностью сформируются признаки тяжелой почечной недостаточности.

Группа риска

Лица, имеющие родственников, страдающих этим заболеванием.

Профилактика

Отсутствует. Пересадка донорских органов – единственный шанс спасти таких больных и обеспечить им полноценную жизнь.

Поликистозом почек называется такое заболевание, когда еще во внутриутробном периоде у ребенка рабочая ткань обоих органов развивается аномально, формируя множественные «выпячивания», заполненные жидким содержимым.

Вскрыть кисты при поликистозе почек можно только хирургическим путем, сами они не рассасываются

Эти кисты – не просто эстетический дефект, это – неработоспособные участки органа, и чем их больше, тем больше страдает почечная функция. Лечение поликистоза почек на современном этапе – это поддержание достаточного качества жизни, купирование развившихся патологических симптомов. Превращать кисты в паренхиму органов медицина еще не научилась.

Как проявляется поликистоз

Предупреждение! Хоть заболевание и является запрограммированным на генетическом уровне, оно редко проявляется у новорожденных. В последнем случае болезнь имеет злокачественное течение, очень быстро приводя к гибели ребенка.

Если же изменение почечной ткани «запустилось» только во взрослом возрасте, то симптомы поликистоза почек развиваются постепенно; имеется стадийность течения заболевания.

Компенсированная стадия

Самые начальные признаки заболевания трудно уловить. Постепенно появляются:

  1. чувство давления, дискомфорт в поясничной области;
  2. повышение утомляемости;
  3. периодически возникают боли в животе без четкой локализации;
  4. головная боль;
  5. иногда можно заметить кровь в моче.

Стадия субкомпенсации

Нормально функционирующей ткани почек становится меньше, что сказывается на самочувствии. Появляются:

  • тошнота;
  • жажда;
  • сухость во рту;
  • приступы мигрени;
  • повышение артериального давления.

Предупреждение! Если содержимое кист нагнаивается, у человека повышается температура, появляется озноб, слабость, утомляемость. При сочетании поликистоза с почечнокаменной болезнью, отмечаются приступы почечной колики – сильная боль в пояснице, которая не дает найти облегчающее боль положение.

Декомпенсация

Вызвать декомпенсацию поликистозной болезни могут:

  • беременность;
  • кровотечение;
  • травмы поясницы;
  • высокое артериальное давление.

поликистоз почек лечение в россии

Внешний вид кожи больного в декомпенсированной стадии поликистоза

Симптомы этой стадии заболевания:

  1. сухость кожи и слизистых, на них появляется налет – «уремическая пудра» и гнойники;
  2. полное отсутствие аппетита;
  3. тошнота;
  4. головная боль;
  5. понос;
  6. боли в сердце;
  7. затруднение дыхания;
  8. значительное снижение зрения.

Лечение поликистоза

Терапия этого заболевания проводится комплексно: обязательна диетотерапия, прием медикаментов и народных средств (последнее – по желанию). В некоторых случаях выполняется оперативное вмешательство.

Диета и образ жизни

Объем разрешенных продуктов зависит от уровня калия в крови (этот электролит повышается при почечных заболеваниях): когда его концентрация нарастает, нужно значительно ограничить продукты, содержащие калий:

  • шпинат;
  • печеный картофель;
  • сухофрукты;
  • бананы;
  • орехи;
  • чипсы.

Если нет отеков, пить нужно не менее 2 литров в сутки. Необходимо ограничить употребление соли и соленых продуктов, а также животных белков.

Артериальное давление должно тщательно контролироваться, и если оно выше 130/90 mm Hg, нужно обращаться к нефрологу для его коррекции.

Спорт, поднятие тяжестей, бег – исключаются. Нельзя допускать развития в организме источников хронической инфекции.

Медикаментозная терапия

Она направлена на купирование отдельных симптомов заболевания:

  1. При повышенном давлении предпочтение отдают препаратам-ингибиторам АПФ, но при необходимости назначают и другие группы медикаментов, в том числе в сочетании их с мочегонными.
  2. При присоединении инфекции назначаются антибиотики.
  3. Когда отмечается дефицит белка, необходим прием препаратов аминокислот.

    Предупреждение! При этом белковый рацион, особенно за счет животных белков, расширять нельзя.

  4. При развитии анемии назначаются препараты эритропоэтина.
  5. При нарушениях со стороны кальциево-фосфорного обмена, применяются препараты кальция.

Если функция почек сильно страдает, проводят сеансы очищения крови с помощью гемодиализа. Но это тоже является симптоматической терапией, не решая проблемы.

Целители советуют

Лечение народными средствами поликистоза почек само по себе малоэффективно; может применяться в комплексе с диетой и медикаментозными средствами.

Применяются такие рецепты:

  1. Листья лопуха заваривать вместо чая или вместе с чаем и пить трижды в день.
  2. Полкилограмма чеснока раздавить в кашицу, залить холодной водой, чтобы он ею покрылся (около 0,5 литра), настаивать месяц. Принимать по столовой ложке трижды в день, до еды.
  3. Принимать аптечную настойку эхинацеи по 20 капель трижды в сутки. Курс – не менее 9 месяцев.
  4. 1 столовая ложка листьев чертополоха заливается 250 мл кипятка, настаивается 3 часа, принимается за несколько приемов в сутки.
  5. Смешать череду, фиалку, пустырник, семена льна и листья брусники в равных долях. 1 столовую ложку смеси помещают в термос, заливают стаканом воды, настаивают 8 часов. Принимать по 150 мл/сутки в три приема.

Оперативное лечение

Операции показаны при:

  1. выраженных болях в пояснице;
  2. нагноении содержимого кист;
  3. кровотечении из поврежденной ткани почек;
  4. если артериальное давление не реагирует на лекарственную терапию;
  5. больших кистах;
  6. сочетании поликистоза с большими камнями в лоханке;
  7. озлокачествлении кисты.

поликистоз почек лечение в россии

Игнипунктура – чрескожное опустошение кист почки

Наиболее распространенная операция – игнипунктура, когда через кожу делаются проколы, и под контролем УЗИ или КТ из кист высасывается жидкость. Такая манипуляция, проводимая раз в полгода, позволяет удлинить период нормального качества жизни у больных поликистозом.

В случаях нагноения кист или сочетании поликистоза с другими болезнями почек проводится открытая операция, при которой кисты вскрываются или удаляются вместе с участками подлежащей ткани. В тяжелых случаях выполняется удаление почки.

Как один из методов лечения может применяться пересадка одной почки с последующим пожизненным приемом препаратов, подавляющих собственных иммунитет (чтобы исключить отторжение пересаженного органа).

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину?

Рекомендуем прочитать историю Ольги Кировцевой, как она вылечила желудок… Читать статью >>

Оценка статьи:

(голосов:

, средняя оценка:

из 5)

Все материалы на сайте ozhivote.ru представлены
для ознакомления, возможны противопоказания, консультация с врачом ОБЯЗАТЕЛЬНА! Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением!

Медучреждения, в которые можно обратиться Общее описание

Поликистоз почки — это генетически детерминированная патология, которая заключается в замещении почечной паренхимы кистами.

На протяжении всей человеческой жизни поликистозная дисплазия непрерывно прогрессирует. Чаще диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет, гораздо реже — в детском и пожилом возрасте.

Считается, что данная патология развивается вследствие эмбрионального порока развития почечных канальцев, когда их определенное количество преобразуется в кисты. Сами почки при этом увеличиваются в размерах из-за содержания кист различных объемов, где участки функционирующей почечной ткани чередуются с участками фиброза. Чашечно-лоханочная система почки сдавливается и деформируется кистами, которые могут подвергаться нагноению. Характерно, что практически все больные поликистозом почки долгие годы могут чувствовать себя совершенно здоровыми. Поликистоз обнаруживается случайно, например, при УЗИ брюшной полости, хирургической операции или даже патологоанатомическом вскрытии.

Симптомы поликистоза почки

Клинически заболевание проявляется только тогда, когда постепенно уменьшающееся количество функционирующих нефронов приводит к нарушению концентрационной и выделительной функции почек.

У больных появляется жажда, снижение аппетита, повышается количество выделяемой за сутки мочи, которое может достигать 3 литров и более. Наблюдается учащенное мочеиспускание в ночное время. Моча становится водянистой, иногда в ней появляется кровь. Параллельно отмечаются головные боли, чувство дискомфорта и тяжести в поясничной области, снижение работоспособности. Присоединение уроинфекции может привести к пиелонефриту или нагноению кист. Признаком этого может являться повышение температуры тела, усиление болей в поясничной области. Со временем, когда происходит нарушение функции азотовыделения, появляется неприятный привкус в ротовой полости, постоянная тошнота. Начинает повышаться артериальное давление, которое носит умеренный, но стойкий характер. Прогрессированию почечной недостаточности способствуют всевозможные хирургические операции, травмы, беременность, роды.

Диагностика поликистоза почки

  • Общий анализ крови: возможна анемия при развитии почечной недостаточности.
  • Общий анализ мочи: снижение удельного веса, возможно появление белка, повышение количества лейкоцитов и эритроцитов в мочевом осадке.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровня азотистых шлаков.
  • Электрокардиография: возможны признаки гипертрофии левого желудочка.
  • УЗИ почек: однородная жидкая среда на участке дефекта почечной ткани.
  • Компьютерная томография (имеет значительную ценность в дифференциальной диагностике).
  • Генетическое исследование.

Лечение поликистоза почки

Лечение является симптоматическим и включает:

  • Соблюдение диетических рекомендаций: ограничение калорийности пищи, поваренной соли, жира и белка.
  • Исключение употребления алкоголя и табакокурения.
  • Контроль за высокими значениями артериального давления: обычно осуществляется препаратами из группы ингибиторов АПФ.
  • Контроль боли в поясничной области и боку. Как правило, боль неинтенсивная и поддается купированию препаратами ацетаминофена безрецептурного отпуска.
  • Хирургическое дренирование кист при осложнениях, когда кисты почек сдавливают другие органы или вены.
  • Быстрый и эффективный курс антибактериальной терапии для предотвращения повреждения действующей почечной паренхимы при инфекционных осложнениях со стороны почек и мочевого пузыря.
  • Заместительную почечную терапию (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантацию почек) при развитии терминальной хронической почечной недостаточности.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
 

  • Эналаприл (гипотензивное средство, нефропротектор). Режим дозирования: при-нимать внутрь 2,5-10 мг 2 раза в сутки, постоянно.
  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подбирается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов.
  • Ацетаминофен (Парацетамол) — анальгетическое ненаркотическое средство. Ре-жим дозирования: внутрь, с большим количеством жидкости, через 1-2 ч после приема пищи (прием сразу после еды приводит к задержке наступления действия). Взрослым и подросткам старше 12 лет (масса тела более 40 кг) разовая доза — 500 мг; максимальная разовая доза — 1 г. Кратность назначения — до 4 раз в сутки. Максимальная суточная доза — 4 г; максимальная продолжительность лечения — 5-7 дней.
  • Ципрофлоксацин (антибактериальный препарат группы фторхинолонов). Режим дозирования: при инфекционных осложнениях со стороны почек и мочевого пузыря по 500-750 мг 2 раза/сут. Лечение должно продолжаться как минимум еще два дня после исчезновения симптомов болезни. Обычно продолжительность лечения составляет 7-10 дней.
  • Левофлоксацин (антибактериальный препарат группы фторхинолонов). Режим дозирования: при инфекционных осложнениях со стороны почек и мочевого пузыря по 250-500 мг 1 раза/сут. Либо 750 мг 1 раза/сут. на протяжении 5 дней. Лечение всегда должно продолжаться как минимум еще два дня после исчезновения симптомов болезни. Обычно продолжительность лечения составляет 7-10 дней.

Рекомендации при поликистозе почки

  • Консультация уролога.
  • Общий анализ мочи.
  • УЗИ брюшной полости.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0 0 0.1 10 10 10 10 0 0 0.1 10 10 10 10

Что нужно пройти при подозрении на поликистоз почки

  • Анализ мочи общий

    При поликистозе почек отмечается снижение относительной плотности мочи. Иногда при поликистозе почек выделяются червеобразные сгустки.

  • УЗИ брюшной полости

    На УЗИ кисты почки определяются в виде округлых образований, заполненных жидкостью. При поликистозе на УЗИ почек определяется картина, напоминающая гроздь винограда.

  • Общий анализ крови

    При поликистозе почек наблюдается повышение количества эритроцитов (RBC) (эритроцитоз), повышение гематокрита (Hct).

Симптомы

Контроль артериальной гипертензии

Эффективный контроль артериальной гипертензии с достижением целевого уровня артериального давления 130/80 мм рт.ст. – одна из основных задач как в плане лечения поликистоза почек, так и в плане профилактики быстрого прогрессирования почечной недостаточности. Препараты первой линии – ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина 2 1-го типа. Их следует назначать при первом выявлении повышенного артериального давления и принимать постоянно. Раннее использование ингибиторов АПФ не только позволяет успешно контролировать артериальное давление, но и замедляет развитие почечной недостаточности. Назначение этих препаратов на фоне уже сниженной функции почек не приводит к торможению хронической почечной недостаточности. Об этом свидетельствуют данные контролируемого исследования MDRD.

Ингибиторы АПФ:

  • каптоприл 25-50 мг 4 раза в сутки;
  • эналаприл 2,5-20 мг/сут;
  • лизиноприл 5-40 мг/сут;
  • фозиноприл 10-40 мг/сут;
  • рамиприл 1,25-20 мг/сут.

Блокаторы рецепторов ангиотензина:

  • лозартан 25-100 мг/сут;
  • кандесартан 4-16 мг/сут;
  • ирбесартан 75-300 мг/сут;
  • телмисартан 40-80 мг/сут;
  • валсартан 80-320 мг/сут;
  • эпросартан 300-800 мг/сут.

В числе других гипотензивных препаратов при поликистозе почек взрослых используют блокаторы медленных кальциевых каналов длительного действия, бета-адреноблокаторы. Диуретики не показаны из-за инверсии натриевых насосов и полицитемии.

Лечение инфицированных кист

  • По возможности следует аспирировать жидкость из инфицированной кисты почки или печени.
  • Необходимо использовать липофильные антибиотики с константой диссоциации, позволяющей им проникнуть в кислую среду кисты в течение 1-2 нед:
    • фторхинолоны:
      • ципрофлоксацин 250-500 мг/сут;
      • левофлоксацин 250-500 мг/сут;
      • норфлоксацин 400 мг/сут;
      • офлоксацин 200-400 мг/сут;
    • ко-тримоксазол по 960 мг 2 раза в сутки;
    • хлорамфеникол 500 мг 3-4 раза в сутки.
  • Если на фоне антибиотикотерапии лихорадка и гнойный процесс прогрессируют, показано оперативное лечение.
  • При длительной лихорадке следует исключить обструкцию мочевыводящих путей конкрементом, гнойный паранефрит.

Лечение нефролитиаза

  • Потребление адекватного количества жидкости (не менее 2 л в сутки).
  • Определение метаболических изменений, приведших к формированию камней.
  • Для профилактики и лечения наиболее часто встречающихся камней (из уратов и оксалатов кальция) используют введение цитрата калия в дозе 20-60 мэкв/сут.

Купирование болевого синдрома

Для купирования острой боли используют спазмоанальгетики, опиоиды; при острой окклюзии показано дренирование верхних мочевыводящих путей.

При хронической боли используют такие анальгетики, как парацетамол и трамадол, трициклические антидепрессанты (амитриптилин 50-150 мг/сут, пипофезин 50-150 мг/сут); опиоиды; автономную блокаду нервов, иглорефлексотерапию.

При их неэффективности применяют инвазивные и хирургические лапароскопические методы лечения поликистоза почек – декомпрессию и иссечение кист, нефрэктомию.

Для уменьшения болевого синдрома НПВС не показаны в связи с нефротоксичностью и риском снижения почечных функций. Не оправдало себя и введение в кисты склерозирующих веществ (алкоголь). Аспирация жидкости из кист приносит временное облегчение, однако при проведении повторных подобных мероприятий сроки безболевых периодов резко сокращаются.

Лечение поликистоза почек в стадии терминальной хронической почечной недостаточности включает в себя хронический гемодиализ и трансплантацию почки. Выживаемость больных на гемодиализе и после трансплантации почек практически не отличается от таковой при других хронических диффузных заболеваниях почек.

Поликистоз почек лечение в россии
Оцените это сообщение

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here